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小儿结缔组织病的病因并不是特别明确，其发病可能与免疫紊乱有关，根据多种免疫学检测异常，患者有b淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。
国外学者于1981年发现患者，t淋巴细胞免疫功能异常，与SLE的系统性红斑狼疮不同的是，小儿结缔组织病患者循环tar细胞数量正常或增高，但对t细胞反馈抑制受损此功能异常，不能以血清胸腺因子纠正，或认为患者的T抑制性淋巴细胞对T辅助性淋巴细胞抑制治功能受损，使t淋巴细胞处于缺陷状态，患者的单核吞噬系统清除免疫复合物fc受体的功能尚属正常。