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坏死性前巩膜炎是巩膜炎中最具破坏性的一种，常双眼发病。发病时眼痛明显，病情发展迅速。约2\/3的患者合并有眼部及全身并发症，近一半视力丧失，部分患者发病后5年死亡。最常见的表现是一局限的炎性斑块，边缘炎症较中央重。另一种表现为巩膜和其上的表层巩膜组织无血管性肿胀。如果治疗不及时，坏死性巩膜炎将向后发展至赤道部，向四周扩展至全周前部眼球。随后组织将严重缺失，巩膜软化、坏死，葡萄肿形成，一般不引起眼球穿孔。炎症消退后，巩膜将呈灰蓝色外观，其上表层巩膜见大的吻合血管环形围绕病变受累区。